简述血红素合成的过程。

简述血红素合成的过程。

血红素的合成起始和终末阶段都在线粒体内，中间阶段在胞浆中进行。在线粒体内，甘氨酸和琥珀酸单酰CoA在γ氨基δ酮戊酸(ALA)合酶的催化下，首先脱羧缩合成γ氨基δ酮戊酸，反应以磷酸吡哆醛为辅酶，ALA合酶是血红素合成的关键酶。合成的γ氨基δ酮戊酸随即从线粒体转入细胞浆中，在脱水酶的催化下，2分子的ALA经脱水缩合成1分子的胆色素原。在细胞浆中，4分子胆色素在脱氨酶的作用下，形成线状四吡咯，后者在尿卟啉原Ⅲ同合酶催化下，缩合成尿卟啉原Ⅲ和少量的尿卟啉原I。尿卟啉原Ⅲ在脱羧酶催化作用下，生成粪卟啉原Ⅲ。粪卟啉原Ⅲ从细胞浆重新进入线粒体内，在有氧条件下氧化脱羧生成原卟啉Ⅲ，后者在氧化酶的作用下，形成原卟啉Ⅸ。原卟啉Ⅸ在亚铁螯合酶的作用下，与亚铁离子螯合成血红素。血红素合成以后，从线粒体内转运到细胞浆，进一步与珠蛋白结合成血红蛋白。与原卟啉螯合的铁离子必须是2价的亚铁离子，才能形成正常的血红蛋白并能够与氧分子结合，从而具有运输氧的功能。