试述尿素循环及与高血氨的关系。

试述尿素循环及与高血氨的关系。

（1）肝脏合成尿素，是体内解除氨毒的主要途径。（ 1 分）
尿素循环包括 4个步骤：
① 氨基甲酰磷酸合成： 代谢产生的氨、CO₂ ，在 CPS-Ⅰ催化下生成氨基甲酰磷酸， AGA 是CPS-Ⅰ的变构激活剂。（ 1 分）
② 瓜氨酸合成：在 OCT 的催化下，氨基甲酰磷酸和鸟氨酸生成瓜氨酸。（ 1 分）
③ 精氨酸合成：在精氨酸代琥珀酸合成酶催化下，由线粒体转运至细胞质的瓜氨酸与天冬氨酸生成精氨酸代琥珀酸， 消耗 ATP，然后精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索酸。（ 1 分）
④ 尿素生成：在精氨酸酶的催化下，精氨酸水解成尿素和鸟氨酸，鸟氨酸转运至 线粒体，进入下一次循环。（ 1 分）
前两步骤在肝细胞线粒体进行，后面的步骤在细胞质完成。（ 1 分）
（2）尿素合成途径是人体解除氨毒性的主要途径，而肝又是尿素合成的主要器官，故尿素合成相关酶的基因缺陷时（ 2 分），或肝功严重障碍时常发生高血氨（ 2 分）。 （ 3）综合能力